Liek obsahuje liečivo ľudský inhibítor alfa1-proteinázy, ktorý je bežnou zložkou krvi a vyskytuje sa v pľúcach. Chráni tkanivo pľúc znižovaním pôsobenia enzýmu nazývaného neutrofilná elastáza. Tá môže spôsobiť poškodenie, ak sa jej pôsobenie nekontroluje (napr. pri deficite inhibítora alfa1-proteinázy).
Používa sa:
- u dospelých so známym závažným deficitom inhibítora alfa1-proteinázy (dedičné ochorenie nazývané aj deficit alfa1-antitrypsínu), u ktorých sa rozvinulo ochorenie pľúc nazývané emfyzém.
Dávkovanie a dávkovacie schémy
Dospelí
Odporúčaná dávka je 60 mg/kg telesnej hmotnosti podávaná 1x týždenne.
Dĺžku liečby určuje lekár.
Spôsob použitia
Prášok a rozpúšťadlo na infúzny roztok sú určené na intravenózne podanie po rekonštitúcii.
Prášok sa musí rekonštituovať vo vode na injekciu a podávať pomocou intravenóznej aplikačnej súpravy (dodáva sa s balením 4 000 a 5 000 mg) .
Rekonštituovaný roztok sa má podávať intravenóznou infúziou pri rýchlosti infúzie približne 0,08 ml/kg telesnej hmotnosti/min. Rýchlosť infúzie možno upraviť na základe znášanlivosti pacienta. Infúzia odporúčanej dávky 60 mg/kg telesnej hmotnosti bude trvať približne 15 minút.
Prvé infúzie sa majú podávať pod dohľadom zdravotníckeho pracovníka so skúsenosťami s liečbou deficitu inhibítora alfa1-proteinázy. Nasledujúce infúzie môže podávať opatrovateľ alebo pacient. Rozhodnutie, či je pre pacienta vhodná domáca liečba/samopodávanie, prijíma ošetrujúci lekár, ktorý má poskytnúť primerané zaškolenie a v pravidelných intervaloch kontrolovať správne používanie.
Podrobné pokyny na rekonštitúciu a podávanie sú uvedené v SPC, časť 6.6 a V Príbalovom letáku (Písomnej informácii pre používateľa).
Upozornenie
Tehotným ženám sa má liek podávať so zvýšenou opatrnosťou.
Je potrebné zvážiť prínos dojčenia pre dieťa a prínos liečby pre ženu a rozhodnúť, či pokračovať v dojčení/ukončiť ho alebo či pokračovať v liečbe/ukončiť ju.
Bezpečnosť a účinnosť lieku u starších pacientov (vo veku 65 rokov alebo starších) neboli stanovené v osobitných klinických skúšaniach.
Bezpečnosť a účinnosť lieku v pediatrickej populácii (do 18 rokov) neboli stanovené. K dispozícii nie sú žiadne údaje.
V prípade podozrenia na alergické alebo anafylaktické reakcie môže byť nutné okamžite ukončiť infúziu v závislosti od povahy a závažnosti reakcie.
U pacientov, ktorí pravidelne/opakovane dostávajú inhibítory proteinázy vyrobené z ľudskej plazmy, sa má zvážiť primerané očkovanie (hepatitída A a B).
Dôrazne sa odporúča prestať fajčiť a vyhýbať sa tabakovému dymu v prostredí.
Liek má malý vplyv na schopnosť viesť vozidlá a obsluhovať stroje. Po podaní infúzie sa môžu vyskytnúť závraty.
Tento liek sa nesmie miešať s inými liekmi okrem tých, ktoré sú uvedené v SPC, časť 6.6.
Uchovávať pri teplote neprevyšujúcej 25°C. Neuchovávať v mrazničke.
Liek obsahuje približne 1,9 mg sodíka v ml rekonštituovaného roztoku (81 mmol/l). To sa má vziať do úvahy u pacientov s diétou s kontrolovaným príjmom sodíka.
Ďalšie osobitné upozornenia sú uvedené v SPC (časť 4.4).
Tak ako všetky lieky, aj tento liek môže spôsobovať vedľajšie účinky, hoci sa neprejavia u každého. Tieto vedľajšie účinky sa môžu vyskytnúť aj v prípade, že ste už v minulosti dostávali ľudské inhibítory alfa1-proteinázy a dobre ste ich znášali.
Niektoré vedľajšie účinky môžu byť závažné:
M ...
viac >
ľudský inhibítor alfa1-proteinázy (antiproteináza alfa1)
16 - Antikoagulanciá (fibrinolytiká, antifibrinolytiká)
Stav registrácie: D - Registrácia bez obmedzenia platnosti, podľa §50 zák. 362/2011 Z.z. a §49 písm. b) zák. 362/2011 Z.z.
Typ registrácie: EU - Európska
Exspirácia: 36
