Miglustat G.L. Pharma 100 mg tvrdé kapsuly cps dur (blis.PVC/PE/PCTFE/Al) 1x84 ks

Kategorizačné údaje
Maximálna cena 2 440,00 € 0,00 € (0,0 %)
Dopl. pacienta max. 0,00 € 0,00 € (0,0 %)
Úhrada poisťovne 2 440,00 € 0,00 € (0,0 %)
Štatistika vývoja cien a doplatkov
Mesiac Dopl. pacienta
maximálny
Úhrada poisťovne
02/23 0,00 € (0,0 %) 2 440,00 € (0,0 %)
01/23 0,00 € (0,0 %) 2 440,00 € (0,0 %)
12/22 0,00 € (0,0 %) 2 440,00 € (0,0 %)
11/22 0,00 € 2 440,00 €
Indikačné obmedz. ÁNO
Súhlas revíz. lek. ÁNO
Preskrip. obmedz. Žiadne
Spôsob úhrady I - plná
Pôvod lieku Generický liek
Mohlo by vás zaujímať

Upozornenie

Niektoré informácie sú podľa zákona dostupné len odborníkom.

Miglustat G.L. Pharma 100 mg tvrdé kapsuly
Výdaj
Viazaný na lekársky predpis s obmedzením predpisovania
Typ produktu
Legislatívne zatriedenie
Registrované humánne lieky
Registračné číslo produktu
87/0438/16-S
Kód štátnej autority (ŠÚKL)
1313C
Názov produktu podľa ŠÚKL
Miglustat G.L. Pharma 100 mg tvrdé kapsuly cps dur 84x100 mg (blis.PVC/PE/PCTFE/Al)
Aplikačná forma
CPS DUR - Tvrdá kapsula
Držiteľ rozhodnutia

Popis a určenie

Liek obsahuje liečivo miglustat, ktoré patrí do skupiny liekov ovplyvňujúcich metabolizmus.

Používa sa na liečbu dospelých pacientov s Gaucherovou chorobou typu 1, mierneho až stredného stupňa. Liek sa používa iba vtedy, ak liečba substitučnou enzýmovou terapiou nie je u pacienta vhodná. 

Liek je tiež určený na liečbu progredujúcich neurologických príznakov u dospelých a detských pacientov s Niemannovou-Pickovou chorobou typu C.

Použitie

Výdaj lieku je viazaný na lekársky predpis. POZOR: Pri výdaji na lekársky predpis musí byť uvedený názov liečiva - účinnej látky.
Prípravok môže ovplyvňovať pozornosť. Po užití by pacient nemal viesť motorové vozidlá, alebo vykonávať iné činnosti vyžadujúce zvýšenú pozornosť.
Prípravok sa užíva v celku, nesmie sa hrýzť, drviť alebo rozpúšťať (pokiaľ to lekárnik povolí, je možné liek rozdeliť).
Prípravok je potrebné zapiť (v prípade, ak to lekárnik povolí, je možné prípravok rozpustiť vo vode).
Prípravok sa nesmie užívať alebo používať počas celej dĺžky tehotenstva. Nemá sa používať u žien vo fertilnom veku, pokiaľ nie sú chránené účinnou antikoncepciou.
Prípravok sa nesmie užívať v období dojčenia (v prípade nutnosti užitia nedojčiť).

Dávkovanie a dávkovacie schémy

1. typ Gaucherovej choroby:

Dospelí: Odporúčaná úvodná dávka je 1 kapsula (100 mg) 3x denne.  
V prípade výskytu hnačiek môže byť nevyhnutné u niektorých pacientov dočasne znížiť dávku na 1 kapsulu (100 mg) 1 alebo 2x denne. 

Niemannova-Pickova choroba typ C

Dospelí pacienti: Odporúčaná dávka je 2 kapsuly (200 mg) 3x denne.
Dospievajúci (vek 12 rokov a viac): Odporúčaná dávka je 2 kapsuly (200 mg) 3x denne.
Pacienti mladší ako 12 rokov je vzhľadom k povrchu tela potrebné upraviť podľa nasledujúcej tabuľky:

  • > 1.25 m- 2 kapsuly (200 mg) 3x denne
  • > 0.88-1.25 m- 2 kapsuly (200 mg) 2x denne
  • > 0.73-0.88 m- 1 kapsula (100 mg) 3x denne
  • > 0.47-0.73 m- 1 kapsula (100 mg) 2x denne
  • ≤ 0.47 m- 1 kapsula (100 mg) 1x denne

V prípade výskytu hnačiek môže byť nevyhnutné u niektorých pacientov dávku dočasne znížiť.

Prínos terapie je potrebné pravidelne prehodnocovať.

Pacienti s poruchou funkcie obličiek: 
Pacientom s upraveným klírensom kreatinínu 50-70 ml/min/1,73 m2 sa na začiatku musí podať dávka 1 kapsula (100 mg) 2x denne s 1. typom Gaucherovej choroby a dávka 2 kapsuly (200 mg) 2x denne (u pacientov mladších ako 12 rokov upravenej na povrch tela) s Niemannovou-Pickovou chorobou typu C.

Pacientom s Gaucherovou chorobou typu 1 a s upraveným klírensom kreatinínu 30-50 ml/min/1,73 m2 sa na začiatku musí podať dávka 1 kapsula (100 mg) 1x denne. Pacientom s Niemannovou-Pickovou  chorobou typu C a s upraveným klírensom kreatinínu 30-50 ml/min/1,73 m(u pacientov mladších ako 12 rokov upravenej na povrch tela) sa na začiatku musí podať dávka 1 kapsula (100 mg) 2x denne.

Spôsob použitia

Kapsula sa prehltne celá a zapije sa pohárom vody. Kapsuly možno užívať s jedlom alebo bez jedla.

Upozornenie

Terapiu majú viesť lekári, ktorí majú primerané skúsenosti s liečbou Gaucherovej choroby alebo Niemannovej-Pickovej choroby typu C.
Ženy v reprodukčnom veku by mali používať antikoncepciu. Muži by počas užívania miglustatu mali používať spoľahlivé metódy antikoncepcie.
Odporúča sa, aby pacienti mužského pohlavia pred splodením dieťaťa prerušili liečbu miglustatom a používali spoľahlivú antikoncepciu ešte ďalšie 3 mesiace. 
Liek sa nemá sa užívať počas tehotenstva a dojčenia. 
Účinnosť u detí a dospievajúcich vo veku od 0–17 rokov s 1. typom Gaucherovej choroby nebola stanovená.
Skúsenosti s podávaním pacientom mladším ako 4 roky s Niemannovou-Pickovou chorobou typu C, sú obmedzené.
Kvôli nedostatočným skúsenostiam by mali liek obozretne užívať pacienti s poruchou funkcie obličiek alebo pečene. Liečba pacientov s vážnym poškodením obličiek (klírens kreatinínu < 30 ml/min/1,73 m2) sa neodporúča.
Ako nežiadúci účinok sa veľmi často vyskytuje tremor (trasenie).
Ako častý nežiaduci účinok boli hlásené závraty, pacienti trpiaci závratmi nemajú viesť vozidlá alebo obsluhovať stroje. 
Ďalšie osobitné upozornenia sú uvedené v SPC (časť 4.4).

Nežiaduce účinky

Tak ako všetky lieky, aj tento liek môže spôsobovať vedľajšie účinky, hoci sa neprejavia u každého.
Niektorí pacienti pociťovali tŕpnutie alebo mravčenie na rukách a nohách (pozorované často). Toto môžu byť prejavy periférnej neuropatie, ako vedľajšieho účinku Miglustatu G.L. Pharma alebo môžu vyp ... viac >

Účinné látky

miglustat

Indikačná skupina

87 - Varia I

Všeobecné informácie vzťahujúce sa k produktu

Stav registrácie: D - Registrácia bez obmedzenia platnosti, podľa §50 zák. 362/2011 Z.z. a §49 písm. b) zák. 362/2011 Z.z.
Typ registrácie: MRP - Vzájomné uznávanie (mutual recognition proc.)
Exspirácia: 48